【健康科普访谈】陈敏：从 “眼痛失明” 到 “肢体瘫痪”?警惕视神经脊髓炎早期预警信号
前言：视神经脊髓炎谱系疾病是一类罕见的自身免疫性疾病，因其发病急、进展快、易复发且致残率高，被称为潜伏在神经系统中的“隐形利刃”。对此，我们邀请到了郑州大学第一附属医院神经内科副主任医师陈敏，为大家讲解视神经脊髓炎的相关知识。
首先欢迎陈主任的到来 先和观众朋友们打个招呼吧
嘉宾：
采访提纲：
问题一：想请您给大家讲讲视神经脊髓炎究竟是一种什么类型的疾病?其核心发病机制是什么?为何会优先累及视神经与脊髓这两个部位?
视神经NMOSD是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。部位中枢神经系统包括大脑、脊髓、视神经，性质免疫介导炎症导致的脱髓鞘。什么是脱髓鞘，举个。核心发病机制自身抗体水通道蛋白4(AQP4)介导的免疫攻击。依水而生，视神经表面脑脊液，脊髓表面脑脊液。由于视神经是胚胎发生时间脑向外突出形成视器过程中的一部分
水通道蛋白4转运水分子。AQP4在大分布具有高度特异性,主要分布在星形胶质细胞?确保脑内水分平衡及促进水分子在胶质细胞?间质液?血液与脑脊液间的有效转运至关重要?
问题二：视神经脊髓炎的早期症状具有一定隐蔽性，易与其他疾病混淆。那么它的典型早期症状有哪些?需重点警惕哪些信号?
NMOSD有6组核心症候群，包括视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征和大脑综合征;同时具有与之相对应的影像学特征性表现。典型症状视力下降，单眼，双眼先后或双眼同时，常伴眼痛。肢体麻木无力、束带感，大小便潴留。呃逆，部分可以自限。头晕、复视、面部感觉障碍、共济失调,亦可无临床症候。嗜睡、发作性睡病、体温调节异常、低钠血症等。意识水平下降、高级皮质功能减退、头痛等。
问题三：临床中视神经脊髓炎常与多发性硬化、视神经炎等疾病混淆，要如何精准区分这些易混淆疾病?避免误诊的关键要点是什么?
男女比例1:9，视神经更重，脊髓病变更长，瘫痪更重。关键点是找专业的医生进行诊断。
问题四：视神经脊髓炎的治疗核心目标是什么?为何强调“早期规范治疗”对改善预后至关重要?
最大限度地减少疾病反复发作导致的残疾，NMOSD为高复发、高致残性疾病，90%以上为多时相病程，其中40%~60%的患者在1年内复发，约90%的患者在3年内复发。在自然病程患者中，约50%的患者在5~10年内遗留有严重的视觉功能和(或)运动、感觉功能障碍。脑干或高颈髓病变导致的呼吸、心血管功能不全和严重残疾继发的感染是NMOSD最常见的死亡原因。
问题五：目前临床中治疗场景有哪些。疾病发作期治疗手段有哪些?
NMOSD的治疗包括急性发作期的治疗和序贯治疗(即预防复发的治疗)、对症治疗和康复治疗。
静脉注射甲泼尼龙(intravenous methylprednisolone，IVMP)治疗可促进NMOSD急性期患者神经功能恢复(Ⅰ级推荐，C级证据)。
1.治疗原则：对于急性发作或复发患者，IVMP治疗可迅速阻断病情发展，待病情稳定后，遵循先快后慢原则，逐渐阶梯减量，同时需视序贯药物起效时间，最终减至小剂量长期维持或停用。
在激素冲击后，需衔接序贯治疗。静脉激素冲击治疗应注意静滴速度，推荐持续3~4 h缓慢静滴。推荐同时应用质子泵抑制剂预防上消化道出血，对于年龄较大患者，应监测凝血功能，预防发生静脉血栓。激素其他常见不良反应包括电解质紊乱以及血糖、血压、血脂异常等。注意补钾、补钙、补充维生素D，较长时间应用激素可加用双磷酸盐类药物。尽可能减少中等剂量(0.5~1.0 mg·kg-1·d-1)以上激素的疗程，以预防骨质疏松、股骨头坏死等并发症。
(二)血液净化疗法
包括血浆置换(plasma exchange)及免疫吸附(immunoadsorption)，如果患者在最初几天内激素治疗反应不佳，则应尽早使用血液净化疗法(血浆替换或免疫吸附)进行救治[48](Ⅰ级推荐，C级证据)。免疫吸附作为血浆替换的一种新型替代治疗方法，是将患者的血浆通过特定免疫吸附柱吸附去除抗体和免疫复合物后重新输回体内。免疫吸附通过选择性吸附致病性抗体，起到类似血浆替换的作用机制，同时无须血浆补充。血浆替换和免疫吸附在有条件的医院可以作为急性期的一线治疗方式。对于中重度发作的NMOSD患者，早期血浆替换/免疫吸附或与IVMP联合应用对促进长期神经功能残障的恢复有益。
血浆替换需有创静脉置管，应避免导管相关感染，在置换过程中注意心脏负荷相关低血压及过敏、电解质紊乱等。
(三)静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIG)
对大剂量甲泼尼龙冲击疗效不佳的患者，IVIG可能对NMOSD急性期神经功能残障的恢复有益(Ⅱ级推荐，C级证据)。
1.治疗原则：对激素冲击疗效不佳、合并感染、低免疫球蛋白血症及妊娠期患者可选择IVIG治疗。对于急性视神经炎，不推荐用IVIG。
2应避免IVIG后马上进行血浆替换治疗。在治疗过程中注意心脏负荷、高血液黏稠度、血栓事件及过敏等。
问题六：视神经脊髓炎具有易复发的特点，患者在缓解期应如何做好长期管理以降低复发风险?
缓解期治疗。清除B细胞感染，输液反应，IL-6受体拮抗剂、依库珠单抗(脑膜炎双球菌感染)吗替麦考酚酯，硫唑嘌呤(感染，肿瘤筛查)小剂量激素，股骨头坏死，感染。
生活上注意感冒，劳逸结合、及时联系，按医嘱定期复诊。
问题七：部分患者可能出现神经功能损伤后遗症(如视力下降、肢体无力)，请问适合这类患者的康复训练方法有哪些?康复过程中需遵循哪些原则，避免加重病情?
对伴有肢体、吞咽等功能障碍的患者，应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练，在应用大剂量激素治疗时，避免过度活动，以免增加股骨头负重。当激素减量到小剂量时，可鼓励活动，进行相应的康复训练。生活中注意保持心情愉快、戒烟戒酒、作息规律、合理饮食、保持适当户外阳光下活动、补充维生素D等。
问题八：最后，想请您对广大视神经脊髓炎患者说几句鼓励的话，同时给患者及家属在疾病管理、心理调节方面提一些核心建议??
结语：好的，感谢陈主任的精彩讲解。科普之路，行则将至;健康之诺，守则必成。愿每一位患者都能在科学诊疗的护航下，摆脱疾病困扰，守护好自身神经健康，拥抱高质量的人生。
好了，本期节目到这里就结束了，感谢您的收看，再见!
