【名医对话】禚志红教授团队：关注儿童中枢神经系统免疫性疾病

　　健康大河南讯：儿童中枢神经系统免疫性疾病，是一个关乎孩子们健康成长，也牵动着无数家庭心弦的话题。我们知道，中枢神经系统免疫性疾病可能对儿童的生长发育造成严重影响，因此，深入了解这类疾病，掌握其预防、诊断和治疗的方法显得尤为重要。

　　对此，本期节目我们特别邀请到郑州大学第一附属医院儿童神经科禚志红教授团队，和我们大家讲讲相关知识。

　　首先欢迎各位老师的到来，想和观众朋友们打个招呼吧。

　　嘉宾：

　　问题一：今天我们的主题主要是围绕儿童中枢神经系统免疫性疾病的，禚主任，您先介绍一下什么是中枢神经系统免疫性疾病吧，它都包含哪些疾病呢?

　　回答：儿童中枢神经系统免疫性疾病是一类神经系统与免疫系统相互影响而导致的疾病，包括急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、MOG抗体相关疾病、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、以及多发性硬化(MS)、自身免疫性脑炎等;既往神经免疫性疾病可选择的药物比较少，近些年随着医学的发展，已经进入了小分子时代，对神经免疫性疾病的发病机制研究的越来越多，可以选择的药物和治疗方案也越来越多，预后有了很大的改善，但依然有部分疾病复发风险及致残率相对较高，而早期诊断和合理的治疗是影响预后的关键因素。

　　问题二、MOG抗体相关疾病是什么疾病，您来简单介绍一下吧?

　　回答2：MOG抗体相关疾病就是抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病，由于髓鞘少突胶质细胞糖蛋白多分布于脑脊髓，所以该疾病主要累及大脑、视神经和脊髓。

　　MOG抗体相关疾病的临床表现复杂多样，缺乏特异性，当大脑受累时，可以表现为发热、意识障碍、精神行为异常、认知受损、惊厥发作、头痛、疲劳、记忆力下降等;视神经受累时表现为视力下降、视野缺损、色觉缺失，严重者失明;脊髓受累时表现为瘫痪、感觉障碍、尿便潴留等。MOG抗体病的诊断需要检测血液、脑脊液中的MOG抗体来进一步明确。该病既可表现为单相性，也可表现为多相 性(复发缓解性)病程，其中30%~40%的患儿为多相性病程，由于对该病的认识时间较短，临床实践中有很多问题还没有解决，但总体来讲，本病预后较好，部分患儿会复发以及致残。

　　问题三、很多人患儿的家属都非常关心：MOG抗体相关疾病如何治疗?

　　回答3：急性期的治疗主要应用免疫抑制剂如糖皮质激素、丙种球蛋白、血浆置换等，然后激素逐渐减量。对于复发的患者，一般建议启动长期免疫抑制治疗，可以选择吗替麦考酚酯、IVIG、利妥昔单抗、硫唑嘌呤，对于应用1种以上药物仍复发的患儿可考虑应用托珠单抗，治疗的目的是降低复发率，降低致残的发生。

　　问题四：王老师，您可以为我们简单介绍一下多发性硬化是一种什么样的疾病吗?儿童当中常见吗?

　　回答1：好的。多发性硬化，简称MS，是一种免疫介导的中枢神经系统的慢性炎性脱髓鞘疾病。如果我们把正常的神经纤维比作一条电线的话，那么神经的轴突就是电线里面的铜丝，而神经纤维的髓鞘，就是电线外面包裹的胶皮。简单来说，多发性硬化就是我们的免疫系统错误地攻击了大脑、脊髓和视神经中的神经髓鞘，就像电线外面的胶皮被破坏，里面的铜丝直接裸漏，导致这些部位的神经信号传递受阻，从而引发了一系列的神经功能障碍。多发性硬化的预后因个体差异而异，但大多数患者预后较好。半数患者发病10年后遗留轻度或中度功能障碍，病后存活期20-30年。儿童较成人有更高的复发率和延期致残。

　　多发性硬化主要发病于青壮年，女性患病率高于男性，男女比例约为1：(1.5-2)。所以该疾病又叫“美女病”。儿童相对少见。

　　问题五：那么多发性硬化有哪些临床表现呢?

　　回答：多发性硬化的临床表现多种多样，个体差异也较大。最常见的包括运动障碍(比如肢体无力)、共济失调(就是出现平衡障碍)、感觉异常(比如肢体出现针刺感、麻木感)、眼部症状(如视力下降、视物模糊、复视)、以及膀胱或直肠功能障碍、认知障碍等等。也可以出现抽搐、头痛、呕吐等非特异的症状。儿童多起病急、进展快、病程短，缺乏特异性。多发性硬化的“多发”体现在空间的多发和时间的多发。空间多发主要指病变部位多发，可以累及大脑、小脑、脑干、视神经、脊髓等。时间多发主要是指缓解-复发的病程，而且发病前无明显征兆。累及部位广泛而且反复发作后可导致残疾，如瘫痪、视物模糊甚至失明。

　　问题六：那么对于多发性硬化的治疗，有哪些方法呢?

　　回答：MS的治疗目标是减少复发、延缓进展，保持无疾病活动性和改善残疾。MS的治疗主要分为急性期治疗和缓解期治疗。急性期以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主，可使用大剂量糖皮质激素冲击、血浆置换、静脉滴注人免疫球蛋白治疗。MS是终身性疾病，缓解期治疗以控制疾病进展为主要目标，推荐使用疾病修正药物长期治疗，如特立氟胺、干扰素。注意对症和康复治疗，如缓解疲劳、痛性痉挛、慢性疼痛等，根据情况选择适当药物。伴有肢体运动、语言、吞咽等功能障碍的，可早期进行功能康复训练等。同时在日常生活中尽量避免接种活疫苗，避免长时间过热的热水，避免阳光暴晒，适量运动以及适当补充维生素D。

　　问题七：张老师，您可以为我们简单介绍一下视神经脊髓炎谱系疾病是一种什么疾病吗?

　　回答：视神经脊髓炎谱系疾病简称NMOSD,是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病，全球患病率约在1.82/100 000,是一种严重致残性的疾病，可以导致毁灭性的后遗症，比如永久性的失明或者瘫痪，甚至死亡。NMOSD主要累及视神经和脊髓，病变也可以累及大脑、脑干。其临床表现也是复杂多样的，可以表现为孤立的视神经炎、脊髓炎、脑病、脑干综合征等，体现为视力损害、瘫痪、意识障碍、顽固性呃逆、惊厥、吞咽困难等。其疾病的诊断依赖的典型的核心症状以及疾病相关的水通道蛋白4(AQP4)抗体的发现。

　　问题八：听了您刚才的介绍，我们也了解到视神经脊髓炎谱系疾病还是非常严重的，咱们的患者该如何治疗呢?

　　回答：NMOSD是一种相对比较严重且预后不良的疾病，有一定的复发率和致残率，所以我们的治疗关键目标是缓解疾病的急性症状和防止复发，维持神经功能，降低致残率。急性发作期我们一般采取糖皮质激素冲击治疗、静脉免疫球蛋白输注(IVIG)以及血浆置换等手段，可根据病情选择单用或者联合治疗，后期口服激素序贯减量治疗。对于复发患者，建议早期启动免疫治疗，比如利妥昔单抗、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺，必要时可以采用白介素6受体抗体托珠单抗等药物降低疾病的复发率及致残率。

　　问题九：非常感谢医生的详细解答，让我们对视神经脊髓炎谱系疾病有了更深入的了解。最后，您有什么建议想对患者说的吗?

　　回答：NMOSD虽然是一种严重的疾病，但通过早期发现、早期诊断和早期治疗，我们可以有效控制病情、改善生活质量。NMOSD如果反复发作，需要长期治疗，要有“与疾病共存”的理念，要保持信心和耐心。应该关注自身健康，一旦出现相关症状，应及时就医。同时，保持健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动、充足睡眠等，也有助于增强免疫力，预防疾病的发生。谢谢。

　　问题十：主任，在节目的最后，您给大家介绍下您的团队吧。

　　禚教授：郑大一附院小儿神经内科于2009年成立，是河南省儿童神经系统疾病诊治中心，位于河医院区小儿内科一病区，，经过15年发展，现病区固定床位42张，儿童神经专业医生18人，其中博士学位8人，硕士学位10人，正高职称人员4人，副高职称人员7人，博士研究生导师1名，硕士研究生导师3名，有三名医生曾经在美国哈佛大学、麻省总医院等进修学习。郑大一附院目前是中国抗癫痫协会“综合癫痫中心”(国家级高级癫痫中心)，是河南省唯一一家获此称号的单位。郑大一附院小儿神经内科将为您的孩子提供高水平、高质量的专业诊疗服务。

　　主持人结尾：好的，非常感谢各位老师的精彩讲解。相信通过通过的分享，我们对儿童中枢神经系统免疫性疾病有了更深的了解。相信在不久的将来，随着医学的不断进步和社会的共同努力，我们一定能够为孩子们创造一个更加健康、安全的成长环境。好了，本期节目到这里就要结束了，感谢您的收看，我们下期再见。