【儿科名医对话】杨濛、黄书丽：血小板减少怎么办？治疗护理是关键！带你了解血小板减少性紫癜
前言：听身边的家长朋友说，孩子身上有红点的话，就是得了“紫癜病”，有的是“过敏性紫癜”，有的是“血小板减少性紫癜”。在前几期的节目中，我们已经分享了“过敏性紫癜”的一些情况，今天我们有幸邀请到了来自河南中医药大学第一附属医院儿科的杨濛副主任、黄书丽主管护师做客我们健康大河南直播间，带我们一起了解“血小板减少性紫癜”的治疗与护理。
本期要点：
问题一：我们今天的主题是血小板减少性紫癜。什么是“血小板减少性紫癜”?通常是怎么发现这个病呢?请杨主任为大家讲解一下吧。
杨濛：血小板减少性紫癜，现在又叫做“原发免疫性血小板减少症”，简称ITP，是儿童中最常见的出血性疾病。临床以出血表现和血小板减少为主要特点。
一部分患儿会成为慢性疾病，需要长期的管理及治疗。
通常，当孩子出现皮肤出血点、紫斑，或鼻出血、牙龈出血，青春期的女孩子月经量过多，或者孩子因为发热就诊，去医院查血常规，发现血小板计数很低。正常情况下，血小板计数(100~300)*109，如果孩子的血小板计数小于100*109，医生会结合其它的一些检查，做出ITP的诊断。
问题二：杨主任，同样是皮肤红点，为什么有的是过敏性紫癜，有的是ITP?
杨濛：儿童常见的皮肤红点，也就是皮肤紫癜表现，多见于两种疾病：过敏性紫癜、ITP。
①过敏性紫癜的皮肤红点多对称分布于双下肢，多的话也可以累及双上肢，它发生的本质，是一系列的免疫反应所导致的毛细血管炎，使毛细血管通透性增高，从而导致皮肤红点形成，查血常规会发现PLT计数正常或者偏高;
②而ITP的孩子，皮肤红点多见于易磕碰处，如膝关节、肘关节附近，分布不对称。ITP的发生也有免疫系统的问题，但本质是属于出血性疾病。血常规化验中有三大细胞系：红细胞、白细胞、血小板，其中血小板可以填补血管壁漏洞、参与止血过程，如果血小板计数很低，就会有较高的出血风险。ITP的孩子查血常规，血小板计数是明显偏低。所以，同样是皮肤红点的表现，通过查血常规的化验可以初步帮助识别它们。
问题三：像这种出血性的疾病，日常护理需要注意些什么?请黄老师为大家讲解一下吧。
黄书丽：孩子的日常护理非常重要，家长在平常需要注意加强安全防护措施。(1)不要让孩子玩坚硬 边缘锐利的玩具，避免剧烈活动，以免碰伤、摔伤或刺伤引起出血。(2)给患儿穿棉质柔软宽松的衣服，避免穿着过紧的衣裤加重皮肤出血。(3)每天用温水清洗皮肤，动作轻柔。洗澡时，不要用刺激性浴液、肥皂。紫癜部位皮肤瘙痒可用炉甘石搽剂外用涂抹患处。(4)及时帮助患儿修剪指甲，防止搔抓皮肤，避免加重皮肤黏膜出血。(5)在静脉输液时需要注意，尽量使用静脉留置针在体表浅静脉进行穿刺。因为在血小板减少期间血管脆性大，这样做既减少穿刺的次数，减轻患儿的痛苦，也可以保护患儿的血管。穿刺前应注意止血带的扎法，避免扎在皮肤上面，扎止血带时与皮肤隔 1 层内衣，力度不宜过紧，采取扎-松-扎的方法，使血管迅速充盈、提高穿刺成功率，减轻对患儿皮肤的损伤。拔针后针眼要延长压迫时间，约5～10 min。尽量避免深静脉穿刺，切忌按揉针眼。注意压迫力度，力度过轻穿刺部位继续出血容易造成深静脉血肿。
问题四：ITP孩子的皮肤红点是因为血小板减少，那么杨主任，哪些情况会引起血小板减少呢?
杨濛：首先，我们讲一下正常情况下的血小板。血液中血小板，来源于骨髓的产生和释放，血小板进入到外周血中。血小板承担着填补血管壁漏洞、止血、炎症反应等角色。平时，血小板的产生和生理性消耗是处于动态平衡的，一般情况下，血常规中的血小板保持在(100~300)*109。如果发生血小板减少，多见于以下几种情况：
① 骨髓的造血障碍，生成的血小板减少，这种情况可见于再生障碍性贫血、白血病等;
② 发生严重的血小板消耗，比如大出血、严重感染等情况，血小板的消耗超过了产生的代偿能力，也会出现血小板减少;
③ 骨髓造血功能正常，但生成和释放成熟的血小板这一环节发生障碍，或者，生成的血小板进入到外周血中受到了免疫攻击、破坏，就会导致血小板计数减少，这种情况，就属于我们今天讲的这个ITP。
问题五：杨主任，孩子为什么会得ITP?这个病严重吗?
杨濛：大多数ITP的孩子，在患病前有感染史，如病毒、细菌等，还有一些是注射疫苗或使用相关药物之后出现的。以上因素可以诱发体内免疫系统发生一系列的免疫反应，导致血小板破坏增加，或血小板生成障碍，从而导致血小板计数减少，引起出血。
这个病的严重程度，取决于孩子的出血状态及血小板计数情况。①如果孩子出现难以控制的鼻腔/口腔出血、消化道/泌尿道出血甚至出现颅内/内脏出血，这种情况，不论血小板计数是多少，都是处于疾病的十分危重情况，发生生命危险的风险很大。②但如果孩子全身皮肤、粘膜等都没有任何出血的表现，或者仅有少量皮肤出血点，孩子的一般状态很好，这个时候，如果血小板计数在30*109以上，只要尽可能的保证患儿生活及作息安全，避免外伤、感染、出血等情况发生，相对来说，是还不必过于害怕。③如果孩子的血小板在(20~30)*109甚至更低，即使没有明显的皮肤、粘膜出血表现，除了严密的生活看户外，还要密切关注患儿有无潜在的出血风险，这种情况，是需要医生根据具体情况来判断病情的严重程度。
问题六：听完杨主任的介绍，我们对血小板减少性紫癜有了一定的了解，那么黄老师，对于鼻腔和口腔出血，怎么预防和护理哪?
黄书丽：加强口腔的护理，较大的患儿每天可以采用0.9%生理盐水漱口，年幼患儿可用无菌棉签蘸取0.9%生理盐水清洁口腔，2次/d，增强口腔黏膜的抵抗力，减少上呼吸道感染的机会。用软毛牙刷刷牙，叮嘱患儿动作轻缓，刷牙时间不要过长，防止损伤口腔黏膜，极重度患儿禁用牙刷刷牙。口腔黏膜、齿龈及舌体易出现血泡，小血泡一般无须处理，大血泡可用无菌空针抽吸积血后，局部以纱布卷加压至出血停止。齿龈出血也可用明胶海绵压迫止血。
鼻腔的护理哪，是绝对禁止患儿用手指挖鼻孔，单侧鼻腔少量渗血者用棉球蘸取0.5%的麻黄素、0.1%肾上腺素或明胶海绵以大拇指向对侧鼻腔压迫止血，双侧鼻腔少量渗血者，用大拇指和食指向鼻中隔压迫止血，，经压迫方法不能止血者，在简易止血的同时请耳鼻喉科医师实施油纱条填塞压迫止血，注意观察病人的生命体征变化。压迫止血后，继续观察止血效果及有无再次发生出血。填塞鼻腔后，患儿多有口鼻干燥、鼻腔胀痛以及通气不畅引起的头痛等不适，因此为患儿取半卧位卧床休息。多饮白开水，湿润咽喉
问题七：杨主任，这个病属于血液系统疾病，要做骨穿检查吗?
杨濛：如果根据孩子的病史及临床相关检查化验等情况，考虑ITP可能性大，做骨穿并非必要，但做骨穿的目的是除外其他血液病，如白血病、早期再生障碍性贫血等，医生会根据患儿临床情况及治疗反应，做出是否需要进一步做骨穿检查。很多家长担心骨穿检查会对孩子造成极大的伤害，其实它是创伤比较小也比较安全的一个操作。如果临床孩子的表现及检查结果有不符合ITP的发病特点，这种情况，为了明确诊断，骨穿检查是很有必要的。
问题八：孩子得了ITP，家长朋友们最关心的就是治疗问题了。杨主任，ITP该怎么治疗呢?
杨濛：儿童ITP多为自限性过程，治疗的目标是提高血小板计数到安全的水平，并尽可能避免出血时间的发生。
①目前，一线的治疗主要是糖皮质激素或静脉注射免疫球蛋白。糖皮质激素，即我们常说的“激素”，激素治疗ITP可以获得近80%的有效率，但是大约1/3的患儿会出现复发。另外，长期使用激素治疗，部分患儿可出现影响生长发育、骨质疏松、高血压、糖尿病等不良反应。
静脉注射免疫球蛋白，即“丙球”，它可以封闭抗体、保护血小板不被破坏。起效迅速但疗效不能持久，价格较贵，适用于高出血风险的联合治疗或对激素有禁忌症的紧急治疗。
二线治疗：促血小板生成药物(艾曲波帕、罗米司亭)、利妥昔单抗(美罗华：)、手术切脾等，因为儿童病例中的有效率、药物的副作用、手术风险等情况，不作为初始选择。
②在我们科室，还有中医药治疗ITP的方法，通过孩子的舌脉辩证和体质情况，临床给予中医药治疗，往往能发挥很好的效果。并且结合使用中医药方法，可以增强孩子的体质，减少患病几率，减少治疗过程中停药后复发的风险。部分孩子在临床病情和一般状态允许的情况下，我们都是只使用中医药治疗，可以使孩子的血小板维持在相对安全的水平，避免使用不必要的激素或丙球治疗。
问题九：在饮食上，孩子有什么需要注意的吗?黄老师为大家讲一下吧。
黄书丽：饮食给予高蛋白、高维生素易消化的饮食，若伴有贫血应给与口服铁剂，或进食含铁丰富的食物(如蛋黄，猪肝等)，禁食坚硬不易消化易塞牙的食物，避免因剔牙而引发出血。少吃或不吃鱼类(因鱼肉中含有抑制凝血的二十碳五烯酸蛋白)。可以每天吃几粒带皮的花生，因花生皮可促进血小板生成。忌食含有粗、长纤维的食物：血小板减少的患儿容易出血，进食含有粗、长纤维食物，在消化过程中与消化道黏膜大量磨擦，会导致消化道出血，如芹菜、菠菜、韭菜、竹笋、毛笋、冬笋，未煮烂的牛肉、羊肉、猪肉等。忌烧、烤、炙 的食物： 烧烤炙的食物外皮焦硬，会磨擦而导致黏膜出血;另一方面，这类食品不易消化，有碍胃肠功能，容易造成胃肠道消化功能紊乱。 忌高脂肪餐：过多的脂肪摄入会引起患儿消化和吸收不良，并且抑制人体造血功能，因此应适当限制脂肪的摄入，比例以动物脂肪和植物脂肪各半为宜。忌热性食物：热性食物能助阳而动血，会使血小板减少的患儿出血加重，故不宜进食，如羊肉、狗肉、鹿肉、麻雀、公鸡肉、韭菜、荔枝、蚕蛾等。忌暴饮暴食：血小板减少患儿最易出血，暴饮暴食使食物大量积聚于胃肠道内，加剧消化道的负担，而易致内脏出血。
问题十：还有一个问题也是家长朋友们关心的，杨主任，孩子得了ITP，这个病能治好吗?
杨濛：在临床中，根据孩子的病程，将将ITP分为以下几种类型：
3个月内→新诊断ITP
确诊后3~12个月→持续性ITP
病程>12个月→慢性ITP
一般来讲，儿童ITP预后良好，80%的病例在12个月内血小板恢复正常，约20%发展为慢性ITP，约有30%的慢性ITP患儿仍可在确诊后数月或数年自行恢复。尽管大多数患儿在病程中出现血小板明显降低，但是发生严重出血的比例很低，颅内出血的发病率小于千分之五。另外，大约有3%的儿童慢性ITP为自身免疫性疾病的前驱症状，经数月或数年发展为系统性红斑狼疮、类风湿病或Evans综合征等。所以，得了ITP的孩子，经过正规治疗，大多数可在1年内恢复正常，如果属于慢性ITP，要定期做好相关指标的复查。
问题十一：谢谢杨主任的讲解。黄老师，针对ITP，平时生活中还有哪些需要注意的?
黄书丽：1.在孩子用药期间，尽量避免与有感染的人接触，避免去人多的地方，去公共场所要戴口罩，减少探视，减少感染的机会。
2.合理饮食，防止便秘。多饮水，保持室内空气新鲜，冬季注意每天定时通风，避免室内空气干燥，必要时使用加湿器。
3.避免抠挖鼻孔、用力揉鼻及擤鼻，每天使用红霉素眼膏涂鼻，保持鼻腔黏膜湿润，避免出血。
4.血小板恢复正常之前，尽量不要有剧烈活动，一旦发生磕碰、刺伤，立即给与压迫止血，冰袋冷敷，严重的时候及时就医。
5.婴幼儿要尽量避免患儿剧烈哭闹，避免诱发加重出血。注意预防出血的并发症，一旦发生严重的出血倾向要及时就医，尽早给于治疗。
6.血小板计数低于20×109/L时，尽快就近就医，避免远途颠簸，造成严重内脏器官出血。遵医嘱坚持治疗，定期复查血小板计数，定期来院复查。
7.免疫性血小板减少性紫癜大多发病突然，患儿和家属比较紧张，焦虑。要鼓励患儿及家属要保持乐观的情绪，具有自我护理意识，避免导致出血的因素发生。应告知患儿家属病情的发生、发展过程以及病情的轻重程度，并指导患儿家属正确的使用药物。合理安排休息、保证充足睡眠、补充足够的营养、防止便秘。预防感冒，防止蚊虫叮咬，定期测血小板，尽早发现病情变化，及时调整治疗方案。
本期嘉宾：
杨濛
硕士研究生，副主任医师。
2006年毕业于河南中医学院儿科肾病专业，研究方向为中医药防治小儿肾脏疾病。
对小儿肾病综合征紫癜性肾炎、乙肝相关性炎肾、狼疮性肾炎、免疫性血小板减少症、再生障碍性贫血等疾病治疗经验丰富。
黄书丽
河南中医药大学第一附属医院 儿童肾病紫癜诊疗中心 儿科六区护理负责人
