【儿科名医对话】宋纯东、田其生：儿童肾病综合征成年期会怎样？配合治疗是关键！
前言：肾病综合征大家可能并不了解，但相信大家对浮肿是很熟悉的，常见眼睑浮肿，双下肢浮肿，严重时一按一个坑。一旦出现以上情况，大家自然会联想到肾病，肾病综合征是肾病的一种特殊形式，到底什么是肾病综合征呢?它都有哪些典型症状呢?
对此，我们特别邀请到河南中医药大学第一附属医院儿肾病区主任宋纯东教授，周口市中心医院肾病风湿免疫科副主任、血液净化室主任田其生做客演播室，为大家讲解关于肾病综合征的相关知识。
本期要点：
问题一：节目开始我们提到，很多人对肾病综合征并不是很了解，田主任，您先给大家讲解一下什么是肾病综合征吧?
问题二：为什么会患上肾病综合征呢?儿童肾病综合征和遗传因素有关吗?请宋主任给大家解答一下。
宋纯东：肾病综合征的原因很多，概括起来包括：1.感染(细菌、病毒、寄生虫);2.药物：有机无机贡、有机金等，非固醇类消炎药、干扰素、青霉胺、卡托普利等;3.过敏：蜜蜂蛰蛇毒等、花粉疫苗等;4.肿瘤：5系统性疾病：6.代谢性疾病：糖尿病;7.家族性遗传性疾病;.其他：妊娠高血压综合征、肾移植慢性排异、肾动脉狭窄等。
原发性肾病综合征是一种常见的儿童肾小球疾病，每10万个儿童中就有 16 个儿童患有此病，其特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿。一线治疗药物为糖皮质激素，大多数患儿对治疗反应可，预后良好，但是约有10%~20%的PNS 患儿对激素治疗反应欠佳，称为激素耐药型肾病综合征，而这些患者中有20%至40%会发展为终末期肾病。分子遗传学研究的进展表明，相当多的SRNS病例是由单基因突变引起的，肾小球足细胞和基底膜相关分子编码基因突变所引起的肾病综合征称为遗传相关性肾病综合征。遗传相关性NS 不仅对激素耐药，还可能对各种免疫抑制剂治疗反应欠佳，易进展为ESRD，预后较无遗传因素NS患儿更差，已有研究表明遗传病因的检测比肾脏病理学检查对治疗反应及预后的预测更有意义。
问题三：原来儿童肾病综合征和遗传有关，那么宋主任，17、8岁的大孩子或是成年人患肾病综合征的原因和儿童一样吗?有什么区别?
宋纯东：一般小儿应着重排除家族性遗传性肾病，感染性肾病及过敏性疾病导致的继发性肾病;中青年应注意排除结缔组织疾病、感染、药物、毒物引起的。老年人应注意排除代谢性疾病及肿瘤相关性肾病综合征。
遗传相关性NS患儿起病早，以1岁以内最为常见，临床分型以肾炎型肾病综合征为主，易合并肾外表现，神经系统受累常见，多数患儿可无肾病家族史，肾脏病理改变以FSGS为主。2. 大部分遗传相关性NS患儿对激素及免疫抑制剂耐药，少数患儿钙调神经蛋白抑制剂治疗有效，整体预后不佳，肾脏中位生存时间为30月，起病时合并高血压与预后不良有关。
原发性肾病综合征为原发性肾小球疾病所致，成人约2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性，但病理类型有区别。如微小病变性肾病多见于儿童及青少年，起病隐匿，肉眼血尿。膜性肾病等。膜性肾病：一般发病于35岁以后，起病隐匿，病变发展缓慢，易发生肾静脉血栓，肉眼血尿罕见。
继发性肾病综合症：
膜性肾病继发性肾病综合征的原因很多，一般于小儿多见感染性疾病、过敏性紫癜以及遗传性等引起，中青年则多见结缔组织病(如系统性红斑狼疮、糖尿病肾病、肾淀粉样变)、感染或药物引起，老年则应着重考虑代谢性疾病及新生物有关的肾病综合征。
问题四：既然成人和儿童的患病原因是不同的，那么治疗方式是不是也不一样呢?田主任，成人患肾病综合征要如何治疗?
问题五：有人说使用所有药物都会产生耐药!真的是这样吗?田主任，如果患者耐药了该怎么办?
问题六：据了解，当肾病综合征患者没有得到及时治疗，或是在治疗过程中私自停药，极有可能会导致肾衰竭，田主任，患者肾衰竭了该怎么办呢?
问题七：有人说查出肾衰竭就离尿毒症不远了，那么田主任，如何延缓肾衰竭的步伐，不让它发展到尿毒症呢?
问题八：听到尿毒症这个词，就好像给患者下了“死亡通知书”，只能靠透析或者肾移植来维持生活了。田主任，是所有尿毒症患者都需要透析吗?
问题九：通过田主任的讲解，我们知道了血液透析是有明确的标准指征的，一部分尿毒症患者是可以避免进行血液透析，只需配合医生积极治疗就可以了。田主任，患者要想获得好的预后效果，都需要注意哪些事情呢?
问题十：谢谢田主任的讲解，让我们了解了怎样治疗成人肾病综合征以及如何面对病情的发展。据了解，肾穿刺能够明确病理类型，从而进行针对性的治疗。宋主任，是所有的肾病综合征患者都得做肾穿刺吗?儿童那么小，会不会受不了呢?
宋纯东：并不是所有肾病综合征的患者都需要做肾穿刺的，由于小儿原发性肾病综合征的病理类型绝大多数(≥85%)是“微小病变肾病”，激素治疗大多敏感。激素治疗大多敏感，故一般不需要做肾穿刺检查。但对临床上诊断不甚明确或反复发作及激素抵抗耐药的原发性肾病综合征的患儿也应考虑作肾穿刺活检，根据病理类型进一步明确临床诊断，帮助制定治疗方案及判断疾病预后。另外，有些“肾病综合征”是继发性的，如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎，或者是先天性的肾病综合征(多在6个月以内起病)，都需要做肾穿刺及肾病理检查明确肾脏病损害的程度来指导制定更合理的治疗方案。肾穿刺活检术，是在B超引导定位下，用肾穿刺针经背部皮肤刺入肾脏下极取材后，经检查作出肾脏病理诊断的方法。肾穿刺活检术为很小的手术，此技术在临床上开展几十年，技术已经非常成熟，很多患儿家长会有顾虑在肾脏上穿一针，会不会影响肾脏的功能，其实一侧肾脏有100多万个肾小球，而肾穿刺出来的那么一小段组织，多数含有10-20个小球，与整个肾脏相比，微乎其微。如有肾穿刺活检的指征，无明显禁忌，应尽早行肾穿刺活检术，以明确病理类型，决定进一步治疗方案，以防延误治疗。
问题十一：儿童不用做肾穿刺，但是一旦确诊为肾病综合征，家长朋友们就非常关心治疗的问题了，儿童得了肾病综合征该如何治疗呢?需要使用激素吗?请宋主任给我们解答一下。
宋纯东：激素确实是目前诱导肾病缓解的首选药物，但是在开始激素治疗之前，最好是观察1-2周，在此期间只进行一般疗法。一般疗法包括：①休息:严重水肿和高血压时需卧床休息，一般无需限制活动;②饮食:适当的饮食很重要，但往往被忽视，在严重高血压和显著水肿时，可短期限制水盐。如长期忌盐不但影响患儿食欲，且可引起低钠血症。在肾病状态未缓解时，摄入过多的蛋白质对提高血浆蛋白水平并无帮助，而只是尿中排出更多蛋白，进一步损伤肾小球。通常蛋白质每日供给1.5-2g/kg:③防止感染:注意预防感染，避免到公共场所。住院期间预防交叉感染;④利尿:对水肿较重者，可予利尿。白蛋白输注后1-2天即从尿中排出，过多使用可延缓肾病缓解及加重肾小球硬化，故尽量不用。在使用利尿剂过程中应密切观察出入量和体重变化，防止发生水电解质紊乱。激素为治疗肾病的首选药物，根据不同病人可选用短程、中或长程疗法。
问题十二：我们知道，儿童正处于生长发育时期，生理发育还不完全，那么宋主任，儿童肾病综合征在用药上应该坚持什么样的原则呢?
宋纯东：儿童肾病综合征治疗时采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗，其中包括控制水肿、维持水电解质平衡、供给适量的营养、预防和控制感染。正确使用肾上腺皮质激素，减轻激素对小儿生长发育的影响。激素治疗应该遵循以下原则：
1、始量要足:激素治疗肾病综合征的疗效与剂量有一定关系。新诊断的病例，初始治疗阶段应力求尽快诱导尿蛋白转阴，开始剂量要足够大。激素通常用泼尼松每人2mg/Kg,分3次(最大量每人每天不超过60毫克)，后根据人体激素分泌曲线改为以清晨顿服为好
2、减药要慢:一般在尿蛋白转阴后继续激素治疗巩固2周，一般足量不少于4周，最长8周。在巩固维持阶段，为了减少药物的副作用。可采用隔日2mg/Kg，以清晨一次顿服为好，继用4周，视尿常规-恢复情况逐渐减量。一般每2～4周减量一次。每次减量2.5～5毫克以防复发。
3、维持要长:激素治疗的疗程有短程.中程和长程之分。短程为激素治疗8周;中程为激素治疗4～6个月;长程为激素治疗9～12个月。短程疗法的优点是激素副作用少，缺点是易于复发，故少用。目前通常采用的是中、长程疗法，即用激素维持一个比较长的治疗时间。巩固疗效，其优点是复发较少，但是副作用较多。
4、观察疗效及副作用:激素治疗期间注意尿蛋白的改变情况，每日尿量血浆蛋白的恢复情况等。由于长期超生理剂量使用激素容易出现副作用。故应密切观察。如血压的改变，体重体态等。警惕有无感染及潜伏病灶的扩散。遵医嘱及时补充钙质，以免发生骨质疏松或手足抽搐症。因药物引起的体态改变在停药后可自行恢复，家人不必顾虑重重。出院后仍应定期随访复查，逐渐递减剂量。千万不要擅自骤然停药。用药时间越长，递减速度应越慢，以避免复发。
5、预防复发。肾病在治疗过程中往往容易复发。复发主要与感染有关，最常见的感染就是呼吸道感染，包括肺炎，其次是腹膜炎，严重的甚至发生败血症。
反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药。可用环磷酰胺静脉冲击治疗，甲基氢化泼尼松冲击治疗，环孢菌素A和抗凝治疗等。
临床常配合中医辩证治疗可以提高缓解率，减少复发，减轻药物毒副作用。
问题十三：中医是我国的国粹，中医讲究辨证施治，那么肾病综合征的中医辨证分型是怎样的呢?请宋主任给大家讲一讲。
宋纯东：肾病综合征辩证时首先应分清本证与标证，本证以正虚为主，有肺脾气虚、脾肾阳虚、肝肾阴虚、气阴两虚。标证以邪实为患，有外感风邪，水湿，湿热，血瘀，湿浊。临床以血瘀、外感、湿热多见，水湿主要见于明显水肿期，湿浊则多见于病情较重或病程晚期。在临床中医辨证分型与其病程密切相关。病程初期，水肿明显，此时辨证要注意水肿的特点，眼睑及颜面浮肿较甚，兼有肺系症状者，多属风，病在肺;腰腹以下肿甚，兼有畏寒怕冷，四肢不温，纳差便溏者，病在脾肾，阳虚为主。病程中后期，水肿消退，脏腑不足为主，注意辨别肺脾肾何脏为主以及气虚、阳虚、阴虚何者为甚。小儿肾病综合征西医多采用激素和免疫抑制剂治疗，与中医辨证也密切相关，激素应用的初期，水肿明显，多表现为脾肾阳虚证;大剂量激素较长疗程服用时，多出现阴虚火旺证;激素减至维持量时，表现为脾肾阳虚证;免疫抑制剂应用时，可出现气血两亏或气阴两虚证。
问题十四：很多家长对于孩子患了肾病综合征后，会非常担心，怕会影响到孩子以后的生活。宋主任，肾病综合征的孩子长大成人后会有什么影响吗?肾病综合征给患儿带来的危害很大，如果不及时的治疗，会给患者带来一系列的并发症，这些对患儿的危害是相当大的。
宋纯东：(1)电解质及代谢紊乱：反复使用利尿剂或长期不合理地禁盐，都可使肾病综合征患者继发低钠血症;使用肾上腺皮质激素及大量利尿剂导致大量排尿，若不及时补钾，容易出现低钾血症。
(2)感染：由于大量免疫球蛋白自尿中丢失，血浆蛋白降低，影响抗体形成。肾上腺皮质激素及细胞毒药物的应用，使病人全身抵抗力下降，极易发生感染，如皮肤感染、原发性腹膜炎、呼吸道感染、泌尿系感染，甚至诱发败血症。
(3)血栓形成：肾病综合征患者容易发生血栓，尤其是膜性肾病发生率可达25%～40%。形成血栓的原因有水肿、病人活动少、静脉淤滞、高血脂、血液浓缩使粘滞度增加、纤维蛋白原含量过高及v、Ⅶ、Ⅷ、x因子增加和使用肾上腺皮质激素而血液易发生高凝状态等。
(4)急性肾功能衰竭：肾病综合征患者因大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症，体内常处在低血容量及高凝状态，当出现呕吐、腹泻、使用抗高血压药及利尿剂大量利尿时，都可使肾脏血灌注量骤然减少，进而使肾小球滤过率降低，导致急性肾功能衰竭。此外，肾病综合征时肾间质水肿，蛋白浓缩形成管型堵塞肾小管等因素，也可诱发急性肾功能衰竭。
(5)冠心病：肾病综合征患者常有高脂血症及血液高凝状态，因此容易发生冠心病。肾病综合征病人的心肌梗塞发生率比正常人高8倍。冠心病已成为肾病综合征死亡原因的第三因素(仅次于感染和肾功能衰竭)。
上述介绍的肾病综合征的并发症只是这种病的危害的一个主要表现，患儿们只有及早的发现并及时的治疗，这样才能避免这些并发症的发生
问题十五：所以我们一定要积极治疗，遵从医嘱，根据病理类型选择合适的药物，才能阻止肾功能的恶化，防止肾病综合征的进一步恶化。宋主任，除了要配合医生，肾病综合征的患儿，日常生活中都需要注意哪些方面呢?
宋纯东：1.饮食方面：肾综患儿身体排出大量的蛋白尿，会导致出现低蛋白血症，使得胶体渗透压下降，从而引起患儿的身体出现顽固水肿等问题，因此要注意给患儿食用优质蛋白的食物，不过份量要注意控制。水肿期患儿宜低盐饮食，在浮肿和高血压消失后，才可改进普通饮食，但也要清淡，不可过咸。同时也让孩子吃一些新鲜蔬菜和水果，以补充体内维生素。
2.活动与休息方面：对于肾综患儿一般免疫力都会有所下降，所以可以通过运动，来提高自身的抵抗力。但是在活动时，应当注意严格限制孩子的活动量。可做些安静的游戏，避免剧烈运动，以免造成孩子疲劳，加重病情。同时要注意睡眠充足，避免患儿熬夜，养成良好的生活习惯。
3.卫生方面：感染常是诱使肾病复发的原因。家长要注意经常洗澡换衣，保持皮肤清洁，防止皮肤的感染。注意室内空气清新，根据气候变化增减衣服，预防感冒。
4.用药方面：治疗肾病，大都需要服用激素类药物，服用激素的患儿，一定要在医生的指导下，根据病情逐渐减量直至停药。家长也要督促孩子按时按量服药，切不可随意减量和停药，以免造成病情反复。
本期嘉宾：
宋纯东
医学博士，主任医师，教授，硕士生导师。
学术兼职：全国中医临床优秀人才、河南省科普学会中西医结合肾病主任委员、中国中医药信息研究会儿科分会常务理事、世中联中医儿科分会常委、全国民族医药学会中医儿科分会委员、中华医学会中医肾病分会常委、中华中医药学会儿科分会委员、河南省医学会肾脏病理分会常委、河南省中医儿科常委、河南省中医肾病专业委员会常委、河南省全科医师学会委员、河南省中医管理局学科带头人，第四批全国名老中医(中医肾病)学术继承人。
主编专著5部，发表论文60余篇
主持省、厅级科技攻关项目10项、参与国家省厅级课题8项
获国家中医药管理局科技成果二等奖1项、河南省厅、局级一等奖3项、二等奖2项
擅长中西医结合治疗过敏性紫癜、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、IgA肾病、肾病综合征、慢性肾炎、急慢性肾衰、糖尿病肾病、泌尿系感染、遗传性肾病及儿科常见病等。
坐诊时间：周一、周二、周三上午，每周五下午。
田其生
周口市中心医院肾病风湿免疫科副主任，血液净化室主任，副主任医师，毕业于郑州大学医学院，本科学历， 先后到上海复旦大学附属华山医院、南京大学、武汉华中科技大学同济医学院附属同济医院学习。
擅长肾病综合征、肾小球肾炎、狼疮性肾炎、终末期肾病、痛风、类风湿关节炎、强直性脊柱炎等疾病的诊治，熟练掌握CRRT(连续性血液净化)、普通血液透析、腹膜透析及长期、临时中心静脉置管术、腹膜透析置管术、肾活检术、动静脉人工内瘘术。发表国家级论文10余篇。
现任：河南省医学会血液净化学分会常务委员，
河南省医学会肾脏病理学分会常务委员，
河南省医院协会血液净化管理专业委员会常务委员，
河南省医学会肾脏病学分会委员，
河南省血液净化质量控制专家库成员，
河南省中西医结合学会肾病透析分会常务委员，
河南省医学会肾病分会CKD-MBD学组委员，
周口市医学会肾病、风湿、血液净化专业委员会副主任委员，
周口市医学会内科专业委员会副主任委员。
被中国医疗保健国际交流促进会肾脏病防治联盟及中华医学会肾脏病学分会聘为：华佗工程-腹膜透析置管手术规范化项目培训带教医生。
